IgA NEFROPATIJA
IgA nefropatija nastane, ko se v ledvičnih filtrirnih telescih (glomerulih) kopičijo usedline imunoglobulina A — protitelesa, ki je sicer del normalnega imunskega sistema. [1] Gre za nenormalno glikozilirane molekule IgA1, ki jih telo ne prepozna pravilno in proti njim tvori avtoprotitelesa. Nastali imunski kompleksi se usedejo v ledvična telesca, sprožijo kronično vnetje in sčasoma okvarijo ledvično tkivo. [2]
Bolezen se najpogosteje pojavi med 15. in 35. letom starosti in je nekoliko pogostejša pri moških. [1] Pogosteje jo odkrijemo pri belcih severne Evrope in Azijcih. Natančen vzrok ni povsem pojasnjen, znani pa so dejavniki, ki prispevajo k njenemu razvoju: genetska nagnjenost, okužbe dihal in prebavil (ki sprožijo nenormalni imunski odziv), ter verjetno določene prehranjevalne navade in kajenje. [3]
Soočenje z diagnozo IgAN je pogosto nepričakovano — bolezen odkrijejo pri rutinskem pregledu urina ali po epizodi krvavega urina po prehladu. Mnogi se sprašujejo: "Zakaj jaz? Kaj sem naredil narobe?" Odgovor je: nič. IgAN ni posledica slabih navad ali napak. Je bolezen imunskega sistema, ki se je pač odločila drugače.
Simptomi — kaj opaziti
Bolezen se klinično kaže zelo raznovrstno — od popolne odsotnosti simptomov do hitro napredujočega vnetja ledvic. [2] Najpogostejši in najbolj značilen znak je epizoda krvavega urina (makrohematurija), ki se pojavi 24–72 ur po okužbi zgornjih dihal ali tonzil — kot bi kri v urinu sledila prehladu. [4] Mnogim bolnikom te epizode minejo brez zdravljenja, a ledvično tkivo se medtem postopno krha.
-
Krvav ali temen urin (barve čaja ali koka-kole) — pogosto po prehladu [5]
-
Mikrohematurija — kri v urinu, zaznavna samo laboratorijsko
-
Penast urin (beljakovine — proteinurija)
-
Povišan krvni tlak [1]
-
Otekanje nog, gležnjev ali obraza
-
Utrujenost in zmanjšana toleranca za napor [4]
-
Nelagodje ali bolečina v ledvenem delu
-
V zgodnjih fazah pogosto sploh brez simptomov
Kdaj poiskati pomoč
Kri v urinu — čeprav se zdi morda samo sebi minljiv pojav — nikoli ni normalna in vedno zahteva posvet z zdravnikom. Enako velja za penast urin, ki se ponavlja, za nepojasnjen povišan krvni tlak pri mladem človeku, za vztrajno utrujenost brez razloga ali za otekanje. [6] Bolezni, ki se začne brez simptomov, ni mogoče zaznati drugače kot s preiskavami urina — redni sistematski pregledi so zato neprecenljivi.
Nemudoma poiščite pomoč ob: hudi oteklini, nenadno visokem krvnem tlaku, bistveno zmanjšani količini urina ali ob simptomih, ki kažejo na hitro poslabšanje delovanja ledvic. [1]
15–35 let
tipična starost ob diagnozi [1]
20–40 %
bolnikov razvije ledvično odpoved v 20 letih [7]
brez biopsije
diagnoze ni mogoče zanesljivo potrditi [4]
Kako jo odkrijemo
Osnova je analiza urina, ki razkrije kri (hematurijo) in beljakovine (proteinurijo). Krvne preiskave ocenijo delovanje ledvic prek vrednosti kreatinina in izračuna GFR. [1] Dokončno diagnozo potrdi samo biopsija ledvic — z imunohistokemično analizo se v mezangiju glomerulov pokaže kopičenje IgA. Biopsija je ključna tudi za oceno prognoze po Oxfordski klasifikaciji (lestvica MEST-C), ki zdravniku pove, kako huda je okvara in kako se bo bolezen razvijala. [4]
Možnosti zdravljenja
Zdravila, ki bi IgAN pozdravila, zaenkrat ni. [6] Temeljno zdravljenje (nefroprotekcija) vključuje zaviralce sistema renin-angiotenzin (ACE-inhibitorji ali ARB), ki hkrati znižajo krvni tlak in zmanjšajo beljakovine v urinu. [2] Pri vztrajni proteinuriji (nad 1 g/dan) se doda zdravljenje s kortikosteroidi. V napredovalih primerih so na voljo dializa ali presaditev ledvice — toda IgAN se po presaditvi v 40–60 % ponovi v novi ledvici. [7]
IgAN je kronična bolezen, a z njo je mogoče živeti polno in aktivno. Najvažnejše je redno jemanje zdravil brez samovoljnih prekinitev — prekinitev zdravljenja je v eni od kliničnih zgodb vodila do hitrega napredovanja bolezni in končne odpovedi. [2]
Praktični ukrepi, ki resnično pomagajo: [1]
-
Omejitev soli v prehrani (pod 5 g/dan) — neposredno zmanjša proteinurijo
-
Vzdrževanje zdrave telesne teže in redno gibanje
-
Opustitev kajenja — kajenje poslabša ledvično bolezen
-
Pravočasno zdravljenje vsakega prehlada ali angine — okužbe sprožajo zagone
-
Redno merjenje krvnega tlaka doma
-
Redni pregledi urina in krvi — vsaj enkrat letno [4]
Življenje z boleznijo
PREBERITE VEČ O IgA NEFROPATIJA
Prenesite BREZPLAČNO brošuro
Svetla prihodnost — nova zdravila na obzorju
Razumevanje mehanizma IgAN se je v zadnjih letih dramatično izboljšalo. Razvijajo se nova ciljno usmerjena zdravila: črevesno sproščajoči budezonid, zaviralci SGLT2, antagonisti endotelina in zaviralci komplementa — vse z namenom neposrednega posega v pot nastajanja patogenega IgA1. [4] Po besedah specialistke nefrologije dr. Ane Dovč z UKC Ljubljana se bolnikom z IgAN obeta svetlejša prihodnost kot kadar koli prej. [6]
V Združenju ILOS s ponosom krepimo naše mednarodno sodelovanje. Kot aktivni člani Evropske zveze ledvičnih bolnikov (EKPF) odločno podpiramo projekt IgAN Friends.